What is Jaundice

Jaundice একটি ফরাসি শব্দ "Jaunisse"
থেকে এসেছে, যার অর্থ হলুদাভ। এটি ইরেকটাস (Irectus) নামেও পরিচিত। জন্ডিস আসলে কোনো রোগ নয়, এটি রোগের লক্ষণ মাত্র।

জন্ডিস হলে রক্তে বিলিরুবিনের মাত্রা বেড়ে যায় ফলে ত্বক, স্ক্লেরা বা চোখের সাদা অংশ ও অন্যান্য মিউকাস ঝিল্লী হলুদ হয়ে যায়। রক্তে বিলিরুবিনের ঘনত্ব 1.2 mg/dl এর নিচে থাকে। বিলিরুবিনের ঘনত্ব 3 mg/dl এর বেশি হলে জন্ডিস হয়।
এই রোগে চামড়া পান্ডুর বা ফ্যাকাশে দেখায় বলে একে আগে পান্ডুরোগ বলা হতো।


তাহলে Jaundice কে আমরা এইভাবে সংজ্ঞায়িত করতে পারি-

It is a clinical condition characterized by yellow discoloration of skin, sclera and mucous membrane due to excess bilirubin in the circulating blood is called Jaundice.

Causes & Classification of Jaundice:

Prehepatic (Unconjugated Hyperbilirubinemia/Hemolytic)

👉Excess production of bilirubin (Due to breakdown of RBC)➖Hemolytic anaemia due to any cause.
👉Reduced hepatic uptake of bilirubin or impaired conjugation➖
▪Gilbert syndrome [Gilbert Syndrome is a mild genetic disorder in which the liver does not properly process a substance called bilirubin.]
▪Drugs- Sulfonamides, Penicilin, Rifampicin.
▪Crigler-Najjar syndrome Type I and II. [It is a rare inherited disorder affecting the metabolism of bilirubin, a chemical formed from the breakdown of heme in RBC.]
▪Physiological jaundice of the newborn.

Hepatocellular (Conjugated hyperbilirubinemia)





👉Hepatitis➖Viral A, B, C, D, E and others- EBV, CMV, yellow fever, Dengue. Non-viral infection leptospirosis, Q fever.
👉Drugs
▪Antitubercular drugs- Rifampicin, Pyrazinamide, Isonicotinic acid hydrazide.
▪Phenothiazines- Chlorpomazine, Haloperidol
▪Ciclosporin
▪Alcohol
👉Metabolic disorder- Wilson's Disease, Hemochromatosis
👉Autoimmune
👉Inherited disorders- (Dubin-Johnson syndrome, Rotor syndrome)

Posthepatic/Obstructive

Extrahepatic
▪Choledocolithiasis [Stones in the common bile duct.]
▪Obstruction in the common bile duct by round worm.
▪Carcinoma in the head of pancrease.
▪Cholangiocarcinoma [Carcinoma occurs in the bile duct.]
▪Periampullary carcinoma
▪Extraheparic billiary atresia
▪Billiary stricture- Trauma, sclerosing cholangitis.
▪Worms (Ascariasis)
▪Lymphoma (Malignancy in lymph node)
▪Enlargement of lymph node in porta hepatis.

Intrahepatic
▪Primary billiary cirrhosis (PBC)
▪Primary sclerosing cholangitis
▪Viral hepatitis- Causes transient intrahepatic cholestasis.
▪Cystic fibrosis (A hereditary disorder affecting the exocrine glands. It causes the production of abnormally thick mucus, leading to the blockage of the pancreatic ducts, intestines, and bronchi and often resulting in respiratory infection.)
▪Postoperative
▪Pregnancy

Lab findings

আমরা জন্ডিস হলে কিভাবে বুঝতে পারবো এবং কি ধরণের জন্ডিস হয়েছে তা নির্ণয় করার জন্য কিছু পরীক্ষা করা হয়। Lab findings এর সাথে Liver function test ও সম্পর্কিত। Lab findings পার্টটি আলোচনা করার পরে আমি Liver function test নিয়ে বিস্তারিত আলোচনা করবো।

1⃣ Hemolytic Jaundice

▪যদি কোনো ব্যক্তির Hemolytic Jaundice হয় তাহলে তার Urine এ বিলিরুবিনের উপস্থিতি থাকবে না কিন্তু, Urobilinogen এর পরিমাণ বৃদ্ধি পাবে।
▪প্লাজমাতে Unconjugated bilirubin এর পরিমাণ বৃদ্ধি পাবে এবং প্লাজমাতে LDH এবং AST এর পরিমাণ ক্রমাগত বাড়তে থাকবে।
▪Stool এর রং dark হবে কারণ Stercobilin stool দিয়ে pass হতে থাকে।

2⃣ Obstructive Jaundice

▪Blood এ serum conjugated bilirubin, serum ALP এবং γGT এর লেভেল বেড়ে যাবে এবং prothrombin time prolong হবে।
▪Urine color dark হবে কারণ, conjugated bilirubin urine দিয়ে pass হয়। Urobilinogen থাকে না।
▪Stercobilin এর অনুপস্থিতির জন্য Stool এর রং Pale/clay color হয়।

3⃣ Hepatocellular Jaundice

▪Serum bilirubin এর পরিমাণ বেড়ে যাবে (Both conjugated and unconjugated). এছাড়াও Serum ALT, AST লেভেল বেড়ে যাবে।
▪Urobilinogen এবং conjugated bilirubin এর উপস্থিতির কারণে Urine color dark হয়।
▪Stool color নরমাল থাকে।

What is bilirubin

Jaundice হওয়ার জন্য যেটা মুখ্য ভূমিকা পালন করে সেটি হচ্ছে Bilirubin. এই bilirubin টা আসলে কি?

আমরা জানি, হিমোগ্লোবিনের দুইটি অংশ আছে৷ Heme এন্ড globin. এই heme পার্টটি breakdown হয়ে যে হলুদ রং এর পদার্থ পাওয়া যায় সেটিই হচ্ছে বিলিরুবিন। এটি হচ্ছে চারটি পাইরোল রিং এর একটি অপেন চেইন (Tetrapyrrole).

১ গ্রাম হিমোগ্লোবিন দ্বারা ৩৫ গ্রাম বিলিরুবিন সিনথেসিস হয়। প্রতিদিন বিলিরুবিন উৎপন্ন হয় ৪২৫-৫১০ mmol (২৫০-৩০০ mg)।

Normal value

  • Direct bilirubin👉0-0.3 mg/dl
  • Total bilirubin👉0.2-1.9 mg/dl

বিলিরুবিন দুই ধরনের আছে। যেমন- Direct and indirect bilirubin.

What is Neonatal Jaundice

এই জন্ডিসের নাম দেখেই আমরা বুঝতে পারছি যে এই জন্ডিস নবজাতক বাচ্চাদের হয়ে থাকে। এটা ফিজিওলজিক্যাল কন্ডিশন, কোনো প্যাথলজিক্যাল কন্ডিশন না। কারণ জন্মের পর বেশিরভাগ শিশুদের এই জন্ডিস হয়ে থাকে।

জন্মের পর প্রথম সপ্তাহে Bilirubin-UDP Glucoronyltransfarase এনজাইমের Production বেশির ভাগ শিশুর দেরীতে হয় যার ফলে Neonatal Jaundice Develop করে। Mainly Unconjugated bilirubin (photosensitive) বাচ্চাদের স্কিনে deposition হয়।

অনেক সময় খেয়াল করলে দেখবেন জন্মের পর বাচ্চাদের অনেকেই রোদ পোহাতে বলেন। এর কারণ হচ্ছে যদি phototherapy দেয়া হয়, এর ফলে Unconjugated bilirubin photolysis হয়ে water soluble products এ কনভার্ট হয়।

কয়েকদিনের মধ্যেই লিভারের conjugated bilirubin এর ধারণক্ষমতা বেড়ে যায় এবং এই জন্ডিস সেরে যায়।

তাহলে আমরা Neonatal Jaundice কে সংজ্ঞায়িত করতে পারি এভাবে

It is the yellow discoloration of skin, sclera and mucous membrane of a newborn baby is called Neonatal Jaundice.
In adult, jaundice is seen when the serum bilirubin is >3 mg/dl, but in newborn, jaundice is seen when serum bilirubin is >5 mg/dl

What is Kernicterus

এটি হচ্ছে একপ্রকার Neurological syndrome যেটি blood এ বেশী Bilirubin থাকার কারণে হয়ে থাকে এবং এটি deposition হয় brain এ, mainly brain এর Basal ganglia পার্টে। Kernicterus কে Bilirubin encephalopathy ও বলা হয়ে থাকে। এতে আক্রান্ত হলে Newborn baby দের Severe jaundice দেখা দেয়। Kernicterus এ বিলিরুবিন লেভেল থাকে >20 mg/dl.

তাহলে আমরা Kernicterus কে এভাবে সংজ্ঞায়িত করতে পারি

It's a neurological syndrome that occurs as a result of excess bilirubin in blood and it's deposition within the brain, mainly in the basal ganglia.
Or,
Kernicterus is a bilirubin-induced brain dysfuntion which occurs in newborns suffering from severe jaundice.

Cause of Kernicterus

বিলিরুবিন হচ্ছে একটি Highly neurotoxic substance. Hyperbilirubinemia হলে বিলিরুবিন Central nervous system এর Gray matter এ accumulate হয়, যেটি Irreversible neurogical damage এমনকি মৃত্যুও ঘটাতে পারে।

এছাড়া Blood-brain barrier, newborn baby দের ক্ষেত্রে পুরোপুরি functional হতে পারেনা, যার কারণে অতিরিক্ত পরিমাণে বিলিরুবিন Central nervous system এ accumulate হয় যেটি hyperbilirubinemic state এর জন্য responsible.

Symptoms

▪Extreme jaundice
▪Absent reflex
▪Poor feeding or sucking
▪High-pitched cry
▪Seizures
▪Mental retardation
▪Speech difficulties (Sometimes deafness)
▪Movement disorder
▪Lethargy
▪Convulsion
▪Hypotonia
▪Poor formation and discoloration of teeth usually of green color.

Prevention

Kernicterus prevention এর জন্য একটাই কার্যকরী উপায় আছে সেটি হচ্ছে Phototherapy অথবা Exchange transfusion এর মাধ্যমে serum bilirubin লেভেল কে কমানো।

Treatment

Currently, no effective treatment exists for Kernicterus. 
Once established, Kernicterus is irreversible and management is only symptomatic and supportive.

Collected From Apps: Mats Study Corner

Leave a Comment